特发性肺纤维化(IPF)是肺部随时间推移出现的瘢痕性的疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,并导致肺间质性纤维化进行性发展的致死性疾病。
IPF发病机制不是很清楚,但是可以导致肺功能不可逆的丧失,也就是病情持续性进展且不可逆。IPF患者会出现呼吸困难、咳嗦以及难以参加日常活动等症状。IPF是医学的难题,也称之为不是癌症的癌症。
IPF目前原因不明,临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外,尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下,IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。
PDGFR、FGFR和VFGFR与特发性肺纤维化发病机制有关,由于
临床II期和III期试验表明,每次150mg
2014年10月,美国FDA批准
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