他泽司他(Tazverik/tazemetostat)治疗上皮样肉瘤效果如何？

       他泽司他Tazemetostat为EZH2抑制剂，代表了一种全新的治疗方法，特别是针对不适合根治性手术的晚期或转移性上皮样肉瘤患者，这是肉瘤首款被批准的表观遗传药物。在一项纳入了62名上皮样肉瘤患者的2期试验中，所有的患者都是晚期转移性或局部晚期的患者，这些患者通过基因检测后证实存在INI1基因丢失。患者每天两次口服他泽司他800mg,直至疾病进展或出现不可接受的毒性。结果显示：总客观缓解率(ORR)为15%，其中1.6%的患者完全缓解，部分缓解率为13%。有67%的患者即使肿瘤没有明显缩小，病情也没有再继续恶化，持续响应超过半年甚至更长。

　　上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一种临床上比较罕见的、高级别、高侵袭性的软组织肉瘤，约占所有软组织肉瘤的1%。1970年Enzinger首次报道上皮样肉瘤的临床病例。临床上根据发病部位分为 “远端型”和“近端型”。远端型亦称为经典型，发病主要位于四肢末端的肌腱或腱膜，以手腕部多见，表现为肿瘤生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可引起溃疡。进展期皮损为线状排列的溃疡性结节，通常直径<5 cm,沿血管、神经节及筋膜扩散，如累及大神经，可出现疼痛、感觉异常，甚至肌肉萎缩。发病年龄为20~40岁的青壮年，高峰年龄为35岁。女性发病概率0.01%~0.02%，男性发病概率0.04%~0.05%，男女之比为2：1.儿童和老年人少见，但任何年龄均可发病。近端型好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区及躯干等，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，最大直径可达20cm,发生于盆腔者常易产生压迫症状。多发群体为年龄偏大的中壮年男女患者。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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