套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, 简称MCL),属于B细胞淋巴瘤的一个亚型,B细胞淋巴瘤又隶属于非霍奇金淋巴瘤。是一个具有“两面性”的罕见淋巴瘤亚型。同时兼具惰性淋巴瘤,和侵袭性淋巴瘤的特征。
这意味着什么呢?
兼具惰性淋巴瘤特征,淋巴结肿大在数年间时大时小,尚无法完全治愈;
兼具侵袭性淋巴瘤的特征,就是说,套细胞可能会发展的很快,需要强化疗,不像通常的惰性淋巴瘤那样一观察可以很多年;
肿瘤好发的部位在淋巴结。最常见的症状包括:疲惫,淋巴结肿胀(颈、腋下或腹股沟内可触摸到),不明原因的持续发热,盗汗和体重骤降。在确诊之际,很多患者的疾病都已扩散到初始位置以外。研究发现,80%~90%的MCL患者确诊时疾病已处于三期-四期。多数患者(75%~100%)伴有广泛的结外浸润。
套细胞的发病与细胞周期蛋白D1蛋白表达失控相关,故常见的高度特异的现象是CyclinD1蛋白过度表达。好发于中老年男性,中位发病年龄60~65岁。我们统计了300+例患者,男女比例是75%比25%。发病率约为0.4/10万人/年。我们预估,在中国现存患者不超过1万人。目前仍被认为是总体预后不良的罕见疾病,患者的中位生存期为4~5年。
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