间质性肺疾病(ILD)是包含200多种可导致肺纤维化疾病的总称,其中结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)在自身免疫性风湿性疾病中常见。疾病产生的肺部组织永久疤痕可致患者肺功能不可逆转性减退。纤维化性ILD患者可发展为进行性表型,即进行性纤维化性ILD(PF-ILD),从而导致进行性肺纤维化,造成肺功能下降、生活质量下降与过早死亡,这与IPF相似,各类PF-ILD具有相似的病程与症状,与患者的基础疾病无关。肺部进行性纤维化在已确诊的各种肺纤维化患者中具有高发病率和高死亡率。研究显示,平均约有18-32%的非IPF的ILD患者可能会发展为进行性纤维化,患者确诊后的平均生存时间仅为3-4年,因此尽早开展抗纤维化治疗至关重要。
此外,PF-ILD病因复杂,且涵盖一系列临床诊断,如慢性过敏性肺炎、特发性非特异性间质性肺炎、未分类的特发性间质性肺炎、结节病以及自身免疫性间质性肺疾病等。由于PF-ILD目前尚无明确的统一诊断标准,极易发生误诊、漏诊,因此需要有经验的专科医生和多学科团队根据疾病行为进行鉴别及确诊。PF-ILD患者在临床上最显著的特点包括:肺纤维化持续进展,肺功能逐渐下降,胸部CT显示患者的肺部出现纤维化特征改变,如蜂窝影,其相对应的病理学改变主要是普通型间质性肺炎(UIP)。一旦在临床发现这些特征时,就应该尽快开展抗纤维化治疗。
INBUILD研究是全球关于PF-ILD(即具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病)治疗的代表性临床研究,于2019年发表于国际权威期刊《新英格兰医学杂志》。INBUILD研究是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组的Ⅲ期临床研究,在52周期间评估
对于肺纤维化患者,危害性最大的是急性加重。一旦发生急性加重,很可能导致急性呼吸窘迫综合征(ARDS),后果非常严重。INBUILD研究证实,
此外,分析INBUILD和INPULSIS研究数据还发现,安慰剂组FVC年下降率相似,分别为-192.9和-221.0 mL/年;安慰剂组52周死亡率分别为5.1%和7.8%,可见PF-ILD患者在病程及预后方面与IPF有一定的相似性。因此PF-ILD一经确诊,应尽早开始抗纤维化治疗,并定期监测肺功能,这对于改善患者预后十分重要。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:
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