骨髓增殖性肿瘤(MPN)真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)均以干细胞克隆性增殖为特征。大多数PV、ET和PMF患者存在JAK激酶2(JAK2; 9p24)突变,分别有96%、55%和65%的患者表现为JAK2V617F活化突变。JAK2V617F看似不影响PV和ET患者的生存及白血病转换,但增加了ET患者的动脉血栓形成风险。
研究资料表明,年龄超过60岁、血栓史、心血管风险因素、白细胞增多(>11x109/L)以及存在JAK2V617F是ET患者动脉血栓形成的预测因素。ET和PV的生存率较高,但血栓形成风险也较大,当前这两种疾病的治疗原则除了预防血栓出血性疾病、不增加出血风险之外,还应控制疾病症状。
最近,研究人员比较了
结果显示,分别有139例和141例ET患者接受了
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