丛状神经纤维瘤通常体积较大,且常与健康的神经和组织交织在一起,这给手术切除带来极大困难,而且,即便手术切除成功,后期多半也会复发,这一点在幼童身上尤其明显。
研究发现引起肿瘤生长的主要原因是NF1及某些类型的癌症患者细胞中RAS信号通路被错误激活。而司美替尼可以阻断该通路中的MEK蛋白质,从而起到抑制肿瘤生长的作用。Brigitte Widemann博士表示,根据他们团队开发的一种测量肿瘤体积的方法,丛状神经纤维瘤在NF1儿童患者中生长最快,在青少年中有所减慢。试验表明,在50名患者中,72%对
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2024-03-24
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