噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),又称噬血细胞综合征(HPS),是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态。也就是说,它是一种临床综合征,而并非单一疾病。HLH患者的主要临床症状是发热,抗生素治疗无效,时间持续2周以上,可伴有上呼吸道或胃肠道感染表现。多数患者会出现肝脾肿大。部分患者可有淋巴结病、黄疸、非特异性皮疹、水肿或多浆膜腔积液等。少部分患者甚至可以出现神经系统症状,如嗜睡、意识淡漠、癫痫发作、角弓反张或颅神经病变等。
这项批准是基于
HLH是一种免疫调节异常疾病,虽然很多细胞因子水平都出现失常,但是IFNγ在疾病发生中起到关键性作用。Emapalumab代表着治疗原发性HLH的一种全新方法,它将帮助这些重病患者达到接受造血干细胞移植的阶段。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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