特发性肺纤维化(IPF)是一种严重的致命性肺部疾病,患者肺部组织因纤维化而变得像蜂巢,因此也被称为“蜂窝肺”。该疾病的进展不可预测,且急性加重会显著降低患者的生存率。近50%的IPF患者在确诊后2-3年内死亡,5年生存率低于30%,这一生存率甚至低于大多数癌种。长期以来,由于治疗选择有限,患者面临着疾病进展迅速、死亡风险高等严峻挑战。
尼达尼布主要用于治疗特发性肺纤维化(IPF),同时也适用于系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)和具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)。这些疾病均以肺部纤维化和功能丧失为特征,导致患者呼吸困难、生活质量下降。尼达尼布通过其独特的抗纤维化和抗炎作用,能够延缓疾病进展,改善患者的症状和生活质量。
在实际应用中,尼达尼布展现出了显著的效果和优势。以全球临床试验项目INPULSIS为例,该项目纳入了来自24个国家的1066名IPF患者。研究结果显示,与接受安慰剂治疗的患者相比,接受尼达尼布治疗的患者疾病进展风险减少了40%,生活质量明显提高,并且首次急性加重的风险显著降低50%以上。这些数据有力地证明了尼达尼布在延缓IPF进展、改善患者预后方面的有效性。
此外,在一些新冠重症感染合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的病例中,尼达尼布也展现出了其潜在的抗纤维化作用。这些患者多伴有基础疾病,如糖尿病、慢性呼吸系统疾病等,一旦出现呼吸衰竭、心力衰竭等情况,死亡率极高。然而,在加用尼达尼布后,部分患者的肺部纤维化得到了一定程度的改善,病情得到了有效控制。
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