喜保宁/氨己烯酸片(VIGABATRIN)在难治性癫痫治疗中发挥特殊作用

　　癫痫的治疗需要根据发作类型和患者特点个体化选择药物，氨己烯酸在特定癫痫综合征的治疗中占有特殊地位。其作用机制集中在GABA能系统，通过不可逆抑制GABA转氨酶，使脑内GABA水平提高2-3倍。这种作用具有脑区特异性，在GABA能神经元密集的基底节和丘脑区域作用尤为明显，这可能是其对婴儿痉挛症特别有效的原因之一。与通过调节电压门控离子通道起作用的抗癫痫药不同，氨己烯酸直接增强抑制性神经传递，这种独特机制使其对某些传统药物无效的癫痫类型可能有效。

　　喜保宁主要用于婴儿痉挛症的初始治疗，以及成人难治性复杂部分性发作的添加治疗。治疗婴儿痉挛症的起始剂量为每日50毫克/千克，最大剂量不超过每日150毫克/千克。成人部分性发作添加治疗的推荐起始剂量为每日1克，分两次服用，可根据耐受性每周增加0.5克，维持剂量通常为每日2-3克。由于视觉损伤风险与剂量和疗程相关，应使用最低有效剂量，并定期评估继续治疗的必要性。治疗期间应避免与其它可能引起视野缺损的药物合用。

　　临床研究证实了喜保宁在特定人群中的疗效。在婴儿痉挛症患儿中，短期完全缓解率为43%至48%，长期无发作率约30%。在成人难治性部分性发作患者中，添加治疗可使50%以上患者的发作频率减少一半。与促肾上腺皮质激素相比，氨己烯酸在婴儿痉挛症治疗中的疗效相当，但不良反应谱不同，无激素相关副作用。然而，氨己烯酸的视野缺损风险随用药时间延长而增加，用药3年以上成人患者中发生率可达40%以上，这一风险需要在治疗开始时充分告知患者或监护人。

　　一位35岁男性患者的治疗经历体现了其临床应用。患者患颞叶癫痫15年，每月仍有4-5次复杂部分性发作，多种抗癫痫药治疗效果不佳。在原有治疗基础上添加氨己烯酸每日1克，2周后发作减少至每月2次。剂量逐渐增至每日2.5克，达到完全无发作。治疗期间患者体重增加5公斤，经饮食控制后稳定。每6个月进行视野检查，3年内未发现异常。患者生活质量显著提高，恢复部分工作能力。这个案例说明氨己烯酸对长期难治性癫痫可能有效。需要强调的是，氨己烯酸的治疗需要在疗效和风险之间谨慎权衡，严格遵循适应证，加强监测，特别是视觉功能的定期评估必不可少。对于育龄期女性，需注意药物可能透过胎盘，怀孕期间使用需权衡利弊。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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