尼达尼布/维加特(nintedanib)治疗特发性肺纤维化患者有可控的安全性？

　　尼达尼布是全球首个也是目前中国大陆唯一获批用于系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的药物，其标志着系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者走出了无药可医的困境，对于该病的治疗具有里程碑式的意义。尼达尼布已在80多个国家获批用于治疗特发性肺纤维化，已被纳入国际IPF治疗指南；70多个国家获批用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD），60多个国家获批用于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的治疗。

　　纤维化（fibrosis）是一大类疾病的总称，它可以发生在几乎所有人体组织中，但在那些经常暴露于外部环境、容易受到化学和生物损伤的器官和组织中尤为常见，例如皮肤、肺、肠胃道、肾脏和肝脏。这些病变为纤维化的组织和器官会逐渐失去正常的功能，严重影响患者的生活质量，直至危及生命。以肺纤维化为例，纤维化组织失去了原有的弹性，使得呼吸时肺部的扩张和收缩变得越来越困难，肺活量随之减小，患者的活动能力会严重衰弱。

　　其实，纤维化本身是有非常重要的生理功能，是我们身体用来限制和修复损伤的临时“措施”。比如我们的皮肤被利器割破了一个小口子，在很多情况下，流出的血液接触到外部的空气之后会自动凝固结痂，阻止血液的继续流失。伤口愈合之后，这个纤维化的疤痕会自行脱落，这个有效的临时“措施”就完成了。

　　如果这种损伤发生在我们身体的内部，比如由于吸烟或者是空气污染，某些有害的化学物质造成了肺部的损伤，产生炎症，那么人体的正常修复功能，也会用纤维化的方式将这些受损伤的部位包裹起来，限制它们对周围组织的进一步扩散，然后逐步将这些临时性的纤维化疤痕吸收和消化掉，使肺功能恢复正常。

　　但是，如果肺部的损伤-炎症-修复的循环持续不断地发生，有可能会导致不可逆的肺泡壁重塑（remodeling），也就是肺组织的永久性结构变化，肺纤维化疾病开始了。

　　在两项为期52周的全球多中心（包括中国大陆）的随机双盲Ⅲ期临床试验（INPULSIS-1和INPULSIS-2）中，共有1066名受试的患者以3:2的比例随机分配接受尼达尼布或安慰剂，以评估与安慰剂相比，每天两次150毫克尼达尼布在特发性肺纤维化患者中的疗效和安全性。[3]其结果显示，服用尼达尼布能显著减缓肺功能的下降。FVC年下降率约为使用安慰剂的对照组患者的50%左右，使之成为首个机理明确的靶向治疗药物。接受尼达尼布治疗的受试患者与接受安慰剂治疗的对照患者相比，FVC大幅下降（≥10%预测值）或死亡的风险减少了40%。[4]受试患者的生活质量有了明显的提高，经专家认定的确诊或疑似急性加重事件发生的风险显著降低达68%。

　　受试者在INPULSIS试验中完成52周治疗期之后，可以在扩展的临床试验INPULSIS-ON中接受公开标签的尼达尼布治疗，旨在评估尼达尼布的长期疗效和安全性。在完成INPULSIS试验的807名患者中，734名(91%)接受了INPULSIS-ON治疗。其中430名(59%)患者在INPULSIS中服用了尼达尼布并在INPULSIS-ON中继续使用尼达尼布，304名(41%)在INPULSIS中服用了安慰剂然后在INPULSIS-ON试验中开始服用尼达尼布。试验的结果表明，尼达尼布通过减缓用力肺活量的下降速度来减缓疾病进展，在长期使用中具有可控的安全性和耐受性，没有新的安全问题，可用于特发性肺纤维化的长期治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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