密妥坦(Mitotane)联合顺铂治疗ACC患者有效率可达到48.6%?

2021-07-14 作者: 康必行-小喆

  原发性肾上腺皮质癌罕见,占癌症尸检病理的0.2%,可发生于皮质的任何一层,绝大多数为腺癌,呈单侧,孤立性。肿瘤大小不等,但直径多数在3CM以上,外形呈圆形、椭圆形、分叶状,表面凹凸不平,偶有包膜。切面超声可见出血及坏死区,少数可有钙化,癌症容易侵犯肾上腺静脉、下腔静脉,可发生肝,脑,骨转移,临床有功能性与无功能性之分,大多数肾上腺癌为功能性肿瘤,可合并 (50%)库欣综合征。功能性皮质癌可发生在任何年龄,但发病高峰在45-60岁之间。女性多见。

  其年发病率约为1-2/100万,约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可患此病,平均发病年龄为44岁。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段:一是小于5 岁的幼儿,二是40-69 岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异,男女发病比例约为1:1.3.患者多数为单侧肾上腺发病,双侧同时发病的仅占2-6%。

  EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一线和二线化疗方案,两者之间的总体存活率没有统计学差异,但EDP-M的应答率和无进展生存期大于Sz-M方案,因此EDP-M方案更被推荐。

  其中密妥坦联合顺铂的总有效率达到48.6%,总的肿瘤无进展时间为9.1个月,总生存时间为28.5个月;在该方案治疗有效的患者中,肿瘤无进展时间达到了18.2个月,总生存时间将近4年(47.7个月),其中,有19.4%的患者其无进展时间超过2年,近10%的患者无进展时间超过5年;有48.6%的患者其总生存时间超过2年,14%的患者总生存时间超过5年,较其它方案的治疗效果有显著提高。

  此外,该方案还有66.7%的患者出现了激素水平的下降,28.1%的患者激素水平降至正常;甚至有接近14%的患者获得化疗后进一步手术切除的机会;获得肿瘤完全缓解(CR)的患者以及化疗后接受了根治性手术的患者,其肿瘤无进展时间及总生存时间比上述时间进一步延长。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!

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