肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一种孤立的恶性肿瘤,从上世纪末开始受到越来越多的关注。既往认为是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 信号通路发生改变,导致 ACC 的发生,但是最近的研究结果表明,这些改变不足以导致恶性肾上腺肿瘤的发生。
发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤称为肾上腺皮质癌。12岁以下儿童相对的较多见,仅少数发生在成年人。肾上腺皮质癌多为功能性,常表现女性男性化及肾上腺功能亢进,且易发生局部浸润和转移,如果有淋巴道和血道播散,一般平均存活期为2年。功能性和无功能性肾上腺皮质肿瘤的鉴别主要依靠临床表现、生化和激素测定。
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