特发性肺纤维化是一种罕见的肺部疾病,是特发性间质性肺炎分类中的主要亚型,会造成致命的、不可逆转的、渐进性的肺部疤痕(纤维化),导致呼吸困难,同时导致心脏、肌肉和关键器官无法获得足够的氧气来正常工作。据文献报道,IPF年发病率为(6.8~16.3)/10万人,从最初确诊到死亡中位生存期3~5年,预后差,死亡率高。
目前还未有任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维化的发展,但随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究,IPF治疗观念已从单纯抗炎转变为抗纤维化治疗。据insight数据库,国内批准的抗纤维化药物有吡非尼酮和
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