Dravet综合征,原称婴儿严重肌阵挛性癫痫,是一种罕见的遗传性癫痫综合征,通常在婴幼儿期发病,表现为多种类型的癫痫发作,且难以通过常规抗癫痫药物控制。
司替戊醇通常以胶囊剂或混悬散剂形式存在,每日剂量为50mg/kg,分2-3次服用。剂量需根据患者的年龄、体重和具体情况进行调整。使用时,应将药物与适量水混合后立即服用,确保药物充分混合并全部摄入。司替戊醇常作为辅助治疗药物,与氯巴占或丙戊酸盐等其他抗癫痫药物联合使用,以提高整体治疗效果。
一项为期12年的观察性研究显示,司替戊醇在治疗Dravet综合征和持续性癫痫发作方面具有显著的疗效和长期安全性。在这项研究中,41名患者开始司替戊醇治疗,其中20名患者的全身强直阵挛发作频率长期减少超过或等于50%。此外,23名患者中有11名的局灶性癫痫发作频率降低了50%以上,26名患者中,有11名患者的癫痫持续状态频率降低了50%或更多。这些结果表明,司替戊醇能够显著改善Dravet综合征患者的癫痫发作情况,提高生活质量。
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