Dravet综合征,属于婴儿严重肌阵挛性癫痫,是临床公认的难治性罕见癫痫,多在婴儿期起病,具有高热诱发、发作频繁、易进展为癫痫持续状态、严重影响智力及运动发育等特点,常规单一抗癫痫药物往往难以达到理想的控制效果,临床治疗长期面临“控不住、疗效弱”的困境。针对这一临床难题,
Dravet综合征(DS)原称婴儿严重肌阵挛性癫痫,2001年被国际抗癫痫联盟正式定名,是一种少见的难治性癫痫综合征,部分患儿可无肌阵挛发作。该病婴儿期起病,以发作形式多样、精神运动发育迟滞、药物难治为典型特征,也是难治性癫痫的代表性病症。司替戊醇与氯巴占和丙戊酸盐联合使用,用于婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI,Dravet综合征)患者癫痫发作时,氯巴占和丙戊酸盐无法充分控制的难治性全身强直阵挛发作的添加治疗。婴幼儿应在治疗癫痫经验丰富的儿科专家或儿科神经医生的指导及监督下使用。使用剂量司替戊醇给药剂量应依据体重(mg/kg)确定,每日剂量分2-3次服用。起始剂量为20mg/kg/日,持续给药1周后,调整剂量为30mg/kg/日,持续给药1周后,再次依据患者年龄调整剂量,目标剂量为50mg/kg/日。司替戊醇必须与食物同服,不应与牛奶或乳制品(酸奶、软奶油奶酪等)、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的食物和饮料一起服用。
从无药可医到专属施治,
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