奥维昔巴特(Bylvay/Odevixibat)用于PFIC/Alagille综合征相关的胆汁淤积性瘙痒

　　奥维昔巴特（Odevixibat）为回肠黏膜胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，可阻断胆汁酸经肠肝循环回流至肝脏，降低肝脏及外周循环中的胆汁酸水平。基于该药理机制，多项研究评估其在胆汁淤积性疾病，尤其是进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）中的疗效。2021年，美国FDA与欧盟EMA批准奥维昔巴特用于PFIC的治疗，适用于6月龄及以上进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）患者。

　　奥维昔巴特目前获批两大适应症：1.进行性家族性肝内胆汁淤积症，用于治疗3月龄及以上PFIC患者的瘙痒症状。需特别指出的是，PFIC 2型中，若患者携带造成胆汁盐输出泵蛋白完全缺失或无功能的ABCB11特定基因变异，奥维昔巴特可能无效，用药前建议完善基因检测评估。2.Alagille综合征，用于治疗12月龄及以上ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒。ALGS属于遗传性罕见肝病，除肝脏损害外，常合并心血管、骨骼、面部等多系统受累。奥维昔巴特可逆性结合回肠末端IBAT转运蛋白，抑制90%以上肠道胆汁酸重吸收，使每日胆汁酸排泄量提升3~5倍，血清胆汁酸浓度可下降60%~70%。该药物主要在肠道局部起效，全身吸收量极低，CYP450相关药物相互作用风险小，具备良好的安全性特征。奥维昔巴特（Bylvay）是针对进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）的治疗药物，可改善胆汁淤积、缓解临床症状，助力改善患儿生长发育，为这类罕见重症肝病提供治疗方案。给药剂量需严格按照体重计算，在专科医生指导下使用，治疗期间定期监测肝功能、胆汁酸水平以及生长发育指标。规范用药、定期随访，有助于保障疗效与用药安全。

　　奥维昔巴特作为IBAT抑制剂，通过阻断胆汁酸肠肝循环，用于PFIC、Alagille综合征相关的胆汁淤积性瘙痒。药物全身暴露少，药物相互作用风险低，但联用其他药物时仍需评估，罕见儿童肝病需长期监测肝功能、生长发育情况，个体化管理。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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