普纳替尼/普奈替尼(
Ph+ALL既往被认为一个高危预后的类型,治疗效果差,往往只能通过异基因造血干细胞移植来获得长期的缓解。自从TKI引入到Ph+ALL的治疗后,治疗的强度不断减低,预后也越来越好,5年总生存率为35%-50%。但仍然存在ABL激酶突变导致的复发难治的情况,尤其是T315I突变的病例,预后非常差。
患者每21天接受hyper-CVAD与大剂量甲氨蝶呤/阿糖胞苷交替治疗共8个周期。
68例有活动性疾病的患者100%达到了CR。总CMR率为86%。没有早期死亡患者。中位随访43个月(范围2-92个月),61例患者(71%)仍处于缓解状态。3年CR率、EFS率和OS率分别为84%、70%和78%,预计5年CR率、EFS率和OS率分别为84%、68%和73%。
Hyper-CVAD联合
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