继发性噬血细胞综合征(HLH)是一种因多种因素如感染、肿瘤或自身免疫性疾病等触发的严重炎症反应,其特征为过度活跃的免疫系统攻击并破坏正常的血细胞。对于成年患者,尤其是那些对传统治疗方法反应不佳的病例,治疗面临诸多挑战。
阿那白滞素是一种白细胞介素-1(IL-1)受体拮抗剂,通过竞争性抑制IL-1与白介素1型I受体(IL-1RI)的结合来阻断IL-1的生物学活性。IL-1是一种在多种炎症和免疫反应中发挥关键作用的细胞因子,其水平在继发性HLH患者中通常升高。阿那白滞素通过抑制IL-1的活性,有助于减少炎症反应,从而改善继发性HLH的症状。
阿那白滞素在继发性HLH成年患者中的疗效
最近的一项研究评估了阿那白滞素在治疗继发性HLH成年患者中的有效性和持久性。该研究纳入了30名年龄在18至78岁之间的患者,均符合HLH-2004诊断标准,并排除了具有HLH家族病史或原发性HLH基因病变的患者。研究比较了四种不同治疗方案的临床结局:地塞米松治疗(HDS)、
研究结果显示,以依托泊苷为基础的HLH94方案与HDS联合应用相对于单独HDS表现出更高的治疗反应率。然而,在疗效的持久性、无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)方面,这种联合疗法并未显示出明显的改善。相比之下,阿那白滞素+HDS的联合疗法不仅达到了较高的治疗反应率,而且在治疗一年后没有出现复发。这一发现表明,阿那白滞素+HDS的联合疗法有望成为继发性HLH成年患者的可行治疗选择,特别是对于那些对依托泊苷方案耐受性较差且死亡风险较高的患者。
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