胆汁淤积性肝病是一类由于胆汁生成、分泌和排泄障碍,导致胆汁在肝内外淤积的疾病,其中进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是较为严重的类型之一。这类疾病会对肝脏造成持续损伤,影响患者的生活质量和生存预后。
奥维昔巴特是一种回肠胆汁酸转运体(IBAT)抑制剂。在人体正常的胆汁代谢过程中,胆汁酸经肝脏合成后分泌进入肠道,绝大部分胆汁酸会通过回肠胆汁酸转运体被重吸收,重新回到肝脏进行循环利用。而胆汁淤积性肝病患者,胆汁排泄受阻,胆汁酸在肝脏内过度蓄积,引发肝细胞损伤。奥维昔巴特通过抑制回肠胆汁酸转运体,减少胆汁酸在肠道的重吸收,促使更胆汁酸从粪便中排出,从而降低肝脏内胆汁酸水平,减轻胆汁酸对肝细胞的毒性作用,缓解肝脏损伤,改善患者病情。
使用奥维昔巴特时,患者和家属需要密切关注一些事项。由于药物增加了胆汁酸的排泄,可能会影响肠道对脂肪和脂溶性维生素(如维生素A、D、E、K)的吸收,因此在用药期间需要额外补充脂溶性维生素,以防止出现维生素缺乏相关的并发症。此外,患者在用药过程中可能会出现腹泻等胃肠道不适症状,大多数情况下症状较轻,但如果腹泻严重或持续不缓解,应及时告知医生进行处理。同时,定期复查肝功能、血脂等指标也非常重要,便于医生评估治疗效果和调整治疗方案。
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