地拉罗司/恩瑞格(DEFERASIROX)主要用于治疗因长期输血导致的慢性铁过载

　　地拉罗司主要用于治疗因长期输血导致的慢性铁过载，常见于地中海贫血、慢性溶血性贫血等患者。长期输血会使铁元素在体内大量积聚，损害肝脏、心脏、内分泌等多个系统，地拉罗司能够有效降低体内铁含量，缓解铁过载带来的不良影响。此外，对于10岁及以上非输血依赖性地中海贫血综合征患者的慢性铁过载，地拉罗司也有治疗作用。

　　地拉罗司作为一种口服铁螯合剂，对三价铁离子（Fe³⁺）具有高度选择性和强大的亲和力。其分子结构中的特定官能团能够与铁离子紧密结合，形成稳定的水溶性复合物。这些复合物大部分（约80%）经胆汁排泄进入肠道，最终随粪便排出体外，少量经尿液排出，以此减少体内铁负荷，减轻铁过载对器官的损害。同时，地拉罗司还能通过降低氧化应激反应，保护器官免受铁过载引发的进一步损伤。

　　地拉罗司通常为分散片剂型，需在进餐前至少30分钟空腹服用，以确保药物更好地吸收。不能嚼碎或整片吞下，应将药片搅拌溶解在100-200ml水中，待药液澄清后饮服，残余药物也要加少量水混匀服下。不建议将其溶于碳酸饮料或牛奶中，以免影响分散速度。推荐起始日剂量一般为20mg/kg，具体剂量需根据患者每月输血情况及体内铁平衡需求进行调整。比如，每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞输注、需要快速减少铁过载的患者，起始剂量可考虑30mg/kg/天；每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞输注、需维持铁平衡的患者，起始剂量可为10mg/kg/天。治疗过程中，每月需监测血清铁蛋白，根据结果调整剂量。

　　对地拉罗司过敏者、肌酐清除率＜40mL/min的患者、血清肌酐＞2倍相应年龄正常上限者、一般状况差或高危骨髓增生异常综合征患者、晚期恶性肿瘤患者以及血小板计数＜50×10⁹/L的骨髓增生异常综合征患者禁用。2岁以下儿童禁用，6岁以下儿童慎用。妊娠哺乳期妇女因药物可能对胎儿或婴儿产生潜在风险，也需慎用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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