去纤苷钠/去纤苷(DEFIBROTIDE)药理作用与临床适用范围解析！

　　去纤苷（Defibrotide）是一种治疗肝小静脉闭塞病的药物，其主要作用是促进血管内皮细胞的保护和修复，从而减轻肝小静脉闭塞病引起的血栓形成和损伤。去纤苷钠是目前用于预防和治疗HSCT后HSOS最安全有效的药物，也是目前唯一批准治疗HSCT后伴有肺/肾功能障碍的VOD的药物。与传统的治疗方法相比，去纤苷钠具有更高的安全性和有效性，且副作用较小，受到了广大医生和患者的青睐！

　　适应症

　　适用于有肝小静脉闭塞病(VOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。

　　作用机制

　　去纤苷钠的作用机制尚未完全阐明。在体外，去纤苷钠增加组织型纤溶酶原激活物(t-PA)和血栓调节蛋白的表达，降低血管性血友病因子(vWF)和纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)的表达，从而降低EC活化，增加EC介导的纤维蛋白溶解。去纤苷钠保护内皮细胞免受化疗、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血清饥饿和灌注引起的损伤。

　　用法用量/推荐剂量

　　成人和儿童患者去纤苷钠的推荐剂量为每6小时6.25 mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，定义为患者在HSCT准备方案前的体重。服用DEFITELIO至少21天。如果21天后肝脏VOD的症状和体征没有消失，则继续去纤苷钠直至VOD消失或最多60天。

　　禁忌症

　　以下情况禁止使用DEFITELIO：

　　•与全身抗凝剂或纤溶治疗同时给药

　　•已知对DEFITELIO或其任何赋形剂过敏

　　去纤苷钠简要说明书：

　　中文通用名：去纤苷

　　商品名称：Defitelio

　　全部名称：Defibrotide,Defitelio,defiteli,去纤苷，去纤维钠，去纤苷钠

　　研发公司：Jazz Pharmaceuticals plc

　　型号规格：注射液：200 mg/2.5 mL

　　生产厂家：Jazz Pharmaceuticals plc

　　产品储存：储存于20°C-25°C(68°F-77°F)；允许在15°C至30°C(59°F至86°F)之间偏移。

　　国外上市：2013年10月18日，去纤苷获得欧洲药品管理局(EMA)批准上市;2016年3月30日，去纤苷再获美国FDA批准上市如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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