原发性胆汁性胆管炎是自身免疫性慢性肝病,胆管会持续受损,造成胆汁淤积、肝脏炎症,长期发展可出现肝纤维化(肝硬化)。本病高发于40岁以上女性。目前尚不明确服用埃拉菲布拉诺能否延长患者生存期、预防肝脏失代偿。
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