梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的核心问题在于左室流出道梗阻(LVOTO)及心肌收缩力增强。传统治疗主要依赖β受体阻滞剂、维拉帕米、地尔硫䓬等药物控制症状,但这些药物难以直接作用于肌小节的过强收缩。
EXPLORER-CN CMR子研究显示,
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室壁增厚为突出特征的心肌疾病,梗阻性占比2/3。Spudich教授首次揭示HCM的分子机制:HCM相关基因变异导致“关闭“状态(SRX状态)的肌球蛋白分子数量减少,使肌球蛋白-肌动蛋白横桥过度形成,心肌过度收缩。
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