肾上腺皮质癌（ACC）是一种极为罕见、具有高度侵袭性的【内分泌】恶性肿瘤。这种罕见病有时会有明显症状，引起【库欣综合征】，让患者出现“满月脸”、“水牛背”等问题，或让女性产生【男性化】特征，如多毛、声音低沉、乳房萎缩、月经减少等。但有时，肾上腺皮质癌症状并不明显具有激素紊乱特征，只会出现上腹部肿块。
肾上腺皮质癌的5年生存率不佳，但也符合大多数癌症“早发现、早诊断、预后好”的特点，患者预后的蕞重要临床因素为疾病分期和手术切除的完全程度（切缘有无肿瘤累及）。数据显示，1期患者5年生存率可达81%，2期患者的5年生存率为61%，3期患者的5年生存率为50%，而4期（晚期）患者5年生存率只有13%。
米托坦：肾上腺皮质癌特效药
据《肾上腺皮质癌诊治专家共识》介绍，化疗药物米托坦，是美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局功批准的肾上腺皮质癌的唯一药物，该药可通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等途径减少ACC细胞增殖，同时通过调控多种类固醇激素合成酶的功能和表达水平进而降低ACC细胞分泌功能，是多个国际指南和共识推荐的ACC首选辅助治疗药物。
在适用范围上，米托坦不仅可以用于不可手术或广泛转移的ACC患者，还可以用于可手术患者的术后辅助治疗，能帮助患者延长【无复发生存期】和【总生存期】。因此，国际上多个ACC诊疗的相关指南，都推荐了该药。
米托坦中文说明书介绍 药品中文名：米托坦、密妥坦
药品英文名：Mitotane、Mytanne
药品商品名：LYSODREN
药品别名：氯苯二氯乙烷、曼托坦、解腺瘤、Chloditan、Chlonlithane
生产企业/销售商：Bristol-Myers Squibb施贵宝/HRA
规格剂量：500mg*100粒/盒
【适应症】
适应症米托坦适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。
【用法用量】
1.口服每天6～15mg/kg,分3~4次口服，从小剂量开始逐渐增大到最大耐受量，其变化范围每天2～16g,一般每天8～10g。
2.如出现不良反应，则减少剂量，直到确定最大耐受量，治疗应持续到出现临床效果，有效后改为每天2～4g,4～8周为1个疗程。如服用最大耐受量3个月仍无效，则停止治疗。治疗应在熟悉此药的医师指导下进行。
3.如果患者可以耐受较高的剂量，而且可能因此改善临床反应时，剂量应该持续增加直到发生不良反应为止，到目前为止所累积的经验显示，连续使用米托坦最大可能的剂量治疗乃是最好方法，可使用到18～19 g/天。
4.对于18岁以下的儿童，此药的疗效及安全性尚未完全确定，医生会视乎患者的体重或身体表面面积来决定每日服用的剂量。
【药理作用】
米托坦是肾上腺皮质的抑制剂。它可作为胆固醇侧链裂解酶的抑制剂，程度较轻。此外，米托坦通过未知机制对肾上腺皮质具有直接和选择性的细胞毒性作用，从而导致与DDD类似的永久性肾上腺萎缩。米托坦可呈浓度依赖性抑制人ACC细胞SW13及H295Ｒ增殖，H295R细胞对米托坦较SW13细胞更敏感。米托坦对ACC细胞具有肾上腺素溶解作用，并抑制类固醇激素合成，对库欣综合征患者有益。
【不良反应】
1、胃肠道反应：主要有厌食，恶心，呕吐，腹泻（主要）
2、神经肌肉毒性：包括中枢神经抑制(嗜睡等)，头晕，头痛，精神错乱，肌肉震颤，疲乏。
3、皮肤病变：包括皮疹。
4、眼毒性：包括视物模糊、复视、晶状体混浊、视网膜病变等。
5、泌尿生殖系统毒性：包括血尿、蛋白尿、出血性膀胱炎等。
6、心血管毒性：可有高血压、直立性低血压、面部潮红等。
7、严重时肾上腺皮质萎缩、坏死。
8、其他：包括高热、全身疼痛等。
【处理建议】
如果出现不良反应，可以参考如下建议处理：
1、胃肠道反应结合临床治疗经验来看，使用米托坦治疗的患者往往会出现胃肠道症状，比如恶心、腹泻及厌食等。对于胃肠道症状，可用5-羟色胺阻滞剂进行治疗，并指导患者少量多餐、清淡饮食，观察患者恶心、呕吐的时间并通过劝慰给予患者情感支持等。
2、眩晕神经系统症状也常见，包括嗜睡、共济失调、眩晕、意识模糊等。此时可嘱患者卧床休息，避免下床活动；减少外界干扰，避免声光刺激；加床档保护，防止跌伤。如果出现更严重的不良反应，则需停药。
【治疗效果】
一项关于米托坦回顾性研究显示，术后辅助米托坦治疗显著延长无复发生存期（中位无复发生存期为42月，而未治疗组10个月）。FIRM-ACT临床研究证实了以米托坦为基础的联合化疗为晚期肾上腺皮质癌一线治疗的地位，米托坦联合EDP化疗组肿瘤应答率高（23.2%vs9.2%，P<0.001）；且中位无复发生存期更长（5.0个月vs 2.1个月）。
米托坦在国内暂未上市，不能进行医保报销，治疗费用还是很高，所以部分患者还有另外一种选择-购买海外仿制版。目前有合法上市的海外仿制药，详情请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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