正常的IDH2酶参与三羧酸循环,催化异柠檬酸转化为α-酮戊二酸(α-KG),维持细胞正常代谢。而突变的IDH2酶会产生异常代谢产物2-羟基戊二酸(2-HG),2-HG的大量积累会干扰细胞的正常分化,促使细胞异常增殖,最终导致疾病发生。恩西地平能够特异性结合突变型IDH2酶,改变其构象,抑制2-HG的产生,使细胞代谢逐渐恢复正常,诱导异常增殖的细胞向成熟血细胞分化,从而达到治疗疾病的目的。
在使用方法上,恩西地平通常采用口服给药,推荐剂量为每天一次,每次固定剂量。治疗过程需持续进行,直至疾病进展或出现不可耐受的毒性反应。治疗期间,医生会密切监测患者的血液指标、肝肾功能等,根据患者的具体反应调整治疗方案,以确保用药安全有效。
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