维利瑞/贝组替凡(Belzutifan/Welireg)是肾细胞癌(RCC)与VHL疾病相关肿瘤靶向药！

　　贝组替凡是缺氧诱导因子2α(HIF-2α)的抑制剂。HIF-2α是一种转录因子，通过调节促进适应缺氧的基因在氧感应中发挥作用。在正常氧水平下，HIF-2α被VHL蛋白靶向进行泛素蛋白酶体降解。缺乏功能性VHL蛋白会导致HIF-2α稳定和积累。稳定后，HIF-2α转位到细胞核中并与缺氧诱导因子1β(HIF-1β)相互作用形成转录复合物，诱导下游基因的表达，包括与细胞增殖、血管生成和肿瘤生长相关的基因。

　　贝组替凡与HIF-2α结合，在缺氧或VHL蛋白功能受损的情况下，贝组替凡阻断HIF-2α-HIF-1β相互作用，导致HIF-2α靶基因的转录和表达减少。体内实验中，贝祖替凡在小鼠肾细胞癌异种移植模型中表现出抗肿瘤活性。

　　.适应症1.冯·希佩尔-林道病（VHL）相关肿瘤：用于治疗VHL综合征相关的肾细胞癌、中枢神经系统血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤，适用于无需立即手术的患者。晚期肾细胞癌（RCC）：用于治疗接受过PD-1/PD-L1抑制剂和VEGF-TKI治疗后的晚期肾细胞癌患者。贝组替凡的推荐剂量为120mg，每日一次口服，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。治疗期间应定期监测血常规和氧饱和度。若出现不良反应，可根据说明书进行剂量调整。剂型与规格贝组替凡以40mg薄膜包衣片剂形式提供，每瓶90片，配备儿童防护盖和干燥剂。

　　不良反应

　　（一）常见不良反应（发生率≥25%）血红蛋白降低疲劳肌肉骨骼疼痛肌酐升高淋巴细胞减少丙氨酸氨基转移酶升高钠降低钾升高天冬氨酸氨基转移酶升高

　　（二）严重不良反应贫血（可能需要输血）缺氧（可能需要停药、吸氧或住院治疗）出血（包括颅内出血）

　　（三）其他不良反应视力障碍（如视力模糊、视网膜脱离）皮疹高血压体重增加。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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