喜保宁/氨己烯酸(Sabril/Vigabatrin)为特定癫痫综合征增加了治疗选项

　　癫痫的药物治疗需要结合发作类型、个体情况开展个体化选药，氨己烯酸可用于部分特定癫痫综合征。该药作用于GABA能系统，通过不可逆抑制GABA转氨酶，使脑内GABA水平提升2‑3倍。该作用存在脑区分布特点，在GABA能神经元较为丰富的基底节、丘脑区域作用相对突出，这被认为与其对婴儿痉挛症的治疗效果存在关联。不同于电压门控离子通道类抗癫痫药物，氨己烯酸主要直接增强中枢抑制性神经传递，对部分其他药物应答不佳的癫痫类型可发挥治疗作用。

　　氨己烯酸可用于婴儿痉挛症初始治疗，也可作为成人难治性复杂部分性发作的添加治疗。婴儿痉挛症起始剂量为每日50 mg/kg，最大剂量不超过每日150 mg/kg。成人部分性发作添加治疗起始剂量每日1 g，分两次服用；可依据耐受性每周增加0.5 g，维持剂量多为每日2‑3 g。视野损伤风险与给药剂量、用药时长相关，临床应尽量使用最低有效剂量，定期评估继续用药的必要性，尽量避免与其他可造成视野缺损的药物联合使用。

　　临床研究观察到该药在对应人群中的治疗应答。婴儿痉挛症患儿短期完全缓解率43%‑48%，长期无发作率约30%；成人难治性部分性发作采用添加治疗后，超过半数患者发作频率下降一半以上。与促肾上腺皮质激素相比，氨己烯酸对婴儿痉挛症的治疗应答水平相近，但不良反应谱存在差异，不产生激素相关副作用。需要注意，视野缺损风险会随用药时间延长升高，成人连续用药3年以上，该不良反应发生率可达40%以上，治疗启动前需要向患者或监护人充分告知此项风险。

　　氨己烯酸不属于广谱抗癫痫药物，适应症相对明确，临床使用过程中需要做好安全性监测。该药为特定癫痫综合征增加了治疗选项，体现癫痫治疗从经验性广谱用药走向个体化、针对性干预的发展方向。随着对视觉毒性机制研究不断深入、监测手段持续优化，有望进一步提升该药临床使用的安全性。本品属于抗癫痫处方药，需要神经内科专科医师结合发作类型、个体耐受情况综合评估后使用，治疗期间定期完成相关安全性检查。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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