特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。
得了纤维化的病人，一定及时找医生积极治疗。肺部纤维化严重的人通常都是重症患者，而不是所有患者都会有严重的肺部纤维化。而对于一些重症患者，即使肺部因为疾病受到损害，只要控制住病情，在一段时间后身体也能自行修复，大部分人的机体功能也能恢复到患病之前。
特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。然而除肺移植外，至今仍没有任何其他干预措施被证明能增加IPF患者的存活率，但有几个新药通过测量用力肺活量（FVC）已经被证明能够延缓疾病进展。这些新药中的两种具有IPF使用的上市许可：吡非尼酮(Pirfenidone)是一种具有抗纤维化和抗炎特性的口服生物可利用合成分子；尼达尼布(Nintedanib)是一种酪氨酸激酶抑制剂。
吡非尼酮由Intermune和盐野义(Shionogi)共同开发，首先于2008年10月16日获PMDA批准上市，之后于2011年2月28日获EMA批准上市，后又于2014年10月15日获FDA批准上市，由盐野义在日本上市销售，商品名为Pirespa®；由Intermune在美国和欧洲上市销售，商品名为Esbriet®。该化合物2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞®。
吡非尼酮能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。
目前
吡非尼酮(pirfenex)的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮(pirfenex)仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮(pirfenex)仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒价格更亲民。
尼达尼布是一种细胞内酪氨酸酶、酪氨酸激酶抑制剂，靶向作用机制明确，主要用于特发性肺间质纤维化的治疗。尼达尼布竞争性地抑制这两种非受体酪氨酸激酶和受体酪氨酸激酶的。尼达尼布（Nintedanib）的NRTK目标包括Lck，Lyn和Src。尼达尼布（Nintedanib）的RTK靶标包括血小板衍生的生长因子受体α和β；成纤维细胞生长因子受体1、2和3；血管内皮生长因子受体1、2和3；和FLT3。它在IPF中的使用取决于对PDGFR，FGFR和VEGFR的抑制作用，这些抑制作用会增加成纤维细胞的增殖，迁移和转化。
2011年，尼达尼布临床实验室数据发布，发现尼达尼布治疗组可以使患者的用力肺活量年下降率低于安慰剂组，并显著改善患者的生活质量，2014年，尼达尼布的三期临床研究结果发布，也显示与安慰剂相比，尼达尼布显著降低特发性肺纤维化患者FVC年下降率。另外，也有汇总分析显示，与安慰剂相比，尼达尼布有显著降低至首次发生裁定的确认，或可疑急性加重的时间，。
安全性方面，最常见的不良反应是腹泻。但是研究结果表明，尼达尼布可以延缓特发性肺纤维化的进展，总体安全，不良反应可被有效管理，服药也是方便的，无需递增剂量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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