氨己烯酸/喜保宁(SABRIL)可帮助癫痫性脑病儿童患者有效地控制癫痫

　　氨己烯酸（商品名：喜保宁）是一种有效的抗癫痫药物，主要用于治疗对常规抗癫痫药物无反应的难治性复杂性部分性癫痫发作。喜保宁通过不可逆地抑制GABA氨基转移酶，提高脑内GABA浓度，从而发挥抗癫痫作用。

　　氨己烯酸是天然神经递质γ－氨基丁酸(GABA)的化学结构类似物。它通过与GABA竞争GABA氨基转移酶，以共价键形式产生不可逆结合，阻断GABA的分解途径，抑制GABA的代谢，从而导致脑内GABA浓度显著升高，发挥抗癫痫作用。

　　癫痫性脑病是指由于频繁癫痫发作和/或癫痫样放电导致认知、语言、运动发育迟滞或倒退的严重脑部进行性疾病。部分患儿可能在癫痫发生之前就存在发育迟滞，并且在癫痫发作较为平稳后发育迟滞依然突出。2017年国际抗癫痫联盟提出了发育性癫痫性脑病(DEE)的概念，其临床表现涉及癫痫性因素及发育性因素，遗传学病因可能对其癫痫及发育均起着重要作用。

　　婴儿痉挛症是一组常见的由多种病因导致的婴儿期癫痫综合征，典型症状为睡前或醒后出现一连串点头样痉挛。这些症状可能会持续25至32个月，85%的患儿在5岁后痉挛症状逐渐减轻，但发育迟缓和智力减退会持续存在，且可能转变为其他类型的癫痫。

　　2009年8月21日，美国FDA批准Sabril适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（CPS）。2019年1月16日，FDA批准了仿制氨己烯酸（vigabatrin）的通用版本药上市。Vigabatrin在加拿大，墨西哥和英国以Sabril品牌出售。丹麦的品牌名称是Sabrilex。近2年来越来越多的TSC患儿通过使用氨己烯酸，有效地控制了癫痫。西方国家甚至对未发病的TSC患儿一旦出现脑电异常，就用喜保宁提前预防！

　　氨己烯酸作为一种抗癫痫药物，虽然在治疗癫痫方面有一定的疗效，但也存在一些副作用和使用警告需要引起重视。

　　部分患者在服用喜保宁后可能会出现嗜睡的症状。这主要是因为药物对中枢神经系统产生了抑制作用。这种副作用在用药初期可能较为明显，但通常会随着身体对药物的适应而逐渐减轻。然而，如果嗜睡症状严重影响到患者的日常生活和工作，应及时告知医生，医生可能会根据情况调整药物剂量或采取其他措施。

　　体重增加：长期服用氨己烯酸可能导致体重增加。这可能与药物影响身体的代谢过程有关。患者在服用药物期间应注意饮食和运动，以控制体重。如果体重增加过快或过多，也应及时向医生咨询。

　　视力问题：喜保宁可能导致视力问题，其中最严重的是不可逆的向心视野缺损。例视网膜病变如视网膜周围萎缩，更少见者有视神经炎和萎缩。

　　还可能发生眼球震颤、神经过敏、易激动、共济失调、感觉异常和震颤。

　　还极少发生躁狂症或精神失常。血红蛋白和转氨酶值可能降低。

　　儿童可能出现兴奋和焦虑。偶有攻击行为和精神病（多见于有精神病史和行为问题的患者）、记忆减退、复视、体重增加、胃肠障碍、水肿和脱发。

　　总之，氨己烯酸在治疗癫痫方面有一定的疗效，但患者在使用过程中应充分了解其副作用和使用警告，严格按照医生的建议用药，并定期进行相关检查，以确保用药安全。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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