梗阻性肥厚型心肌病是一种以心室壁异常增厚、左心室流出道梗阻为特征的遗传性心脏病,患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥等症状,严重限制活动能力并有猝死风险。迈凡妥是一种首创的心肌肌球蛋白变构抑制剂,其治疗理念直指疾病的核心病理生理环节。它通过选择性抑制心肌肌球蛋白的腺苷三磷酸酶活性,减少心肌收缩时肌动蛋白-肌球蛋白横桥的形成数量,从而降低心肌的过度收缩力和左心室流出道压力阶差,改善心脏舒张功能,从机制上缓解流出道梗阻和相关症状。
一位长期受梗阻性肥厚型心肌病困扰的中年患者,轻微活动即感气促,生活质量严重下降。在开始
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