喜保宁/氨己烯酸片(Sabrilex/Vigabatrin)是针对婴幼儿专属的难治性癫痫综合征的特效药

　　婴儿痉挛症也叫West综合征，属于婴幼儿专属的难治性癫痫综合征，同时被纳入罕见病范畴，活产婴儿发病率仅1.7/10000~4.46/10000，男宝患病概率相对更高，发病高峰期集中在4-7个月，在婴儿癫痫发作中占比达13%~45.5%。这种病症的危害性不容小觑，典型表现为成串的痉挛发作、脑电图呈现高度失律、精神运动发育迟滞甚至倒退的“三联征”，即便85%的患儿在5岁内痉挛发作会停止，也大概率会转化为其他类型癫痫，整体治愈率极低、预后极差，病死率高达49%，平均死亡年龄仅19岁，仅有15%~25%的患儿能保留正常脑发育。尽早确诊、及时干预，是阻断神经损伤、守护宝宝发育的核心关键。从病因来看，婴儿痉挛症分为症状性和隐源性两类，脑结节性硬化是症状性病因的重要诱因，这类患儿对常规抗癫痫药耐药性极强，治疗难度陡增。

　　而喜保宁（氨己烯酸）正是针对这类难治性癫痫的特效药，2000年获欧洲药品管理局孤儿药认证，2009年通过美国FDA批准上市，如今已在全球60多个国家和地区应用，是国际抗癫痫联盟、中国抗癫痫协会等多家权威机构明确推荐的婴儿痉挛症一线用药，也可辅助治疗成人难治性复杂部分性癫痫发作。从作用机制来讲，喜保宁作为抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的乙烯基衍生物，能通过不可逆结合GABA转氨酶，减少GABA降解，同时刺激GABA释放、阻断神经元摄取，提升大脑内GABA浓度，降低神经元兴奋性，从根源上减少癫痫发作。针对结节性硬化合并婴儿痉挛症的患儿，它还能抑制mTOR通路活性，针对性改善这类特殊病因引发的癫痫，这也是其对特定患儿疗效突出的核心原因。

　　作为婴儿痉挛症的一线治疗药物，喜保宁的疗效并非空穴来风，而是经过大量临床研究与实际诊疗反复验证，在各类权威癫痫诊疗指南中均占据核心地位，单药、联合用药均能展现出优异的控痫效果。韩国Severance儿童医院针对46例婴儿痉挛症患儿的临床研究颇具参考价值，受试患儿发病年龄2-14月龄、中位年龄6月龄，其中29例未接受过治疗、17例曾用其他抗癫痫药无效。经喜保宁规范治疗后，总有效率达67.3%，19.6%的患儿痉挛发作完全消失，47.8%的患儿发作减少50%-99%，仅32.6%的患儿治疗无效，复发率低至6.5%，脑电图改善率更是高达82.6%。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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