喜保宁/氨己烯酸(Sabril/Vigabatrin)在难治性癫痫和婴儿痉挛症治疗中扮演着重要角色

　　喜保宁(Vigabatrin、Sabril、氨己烯酸)是一种抗惊厥(抗癫痫)药物，在特定类型的难治性癫痫和婴儿痉挛症治疗中扮演着重要角色。它并非一线首选药物，而是当其他多种治疗方案效果不佳时，医生与患者共同权衡利弊后的“特殊武器”。喜保宁通过抑制大脑中的一种酶——GABA转氨酶(GABA-T)来发挥作用。这种酶通常负责分解一种名为GABA(γ-氨基丁酸)的抑制性神经递质。当GABA-T被阻断后，大脑中GABA的浓度升高，从而增强对过度兴奋的神经信号的抑制，起到稳定脑电活动、减少痉挛和癫痫发作的效果。

　　适应症

　　喜保宁(Sabril)适用于治疗以下病症：难治性复杂部分性癫痫作为2岁及以上患者的辅助治疗药物，此类患者需经多种替代治疗方案充分治疗后疗效仍不佳；氨己烯酸不推荐作为一线治疗药物。婴儿痉挛症作为1月龄至2岁婴儿的单药治疗药物，使用时需权衡潜在获益与视力损伤的潜在风险。

　　用法用量

　　1、难治性复杂部分性癫痫(1)成人(17岁及以上)初始剂量为1000mg/日(分两次服用，每次500mg)；可每周递增500mg/日，直至达到推荐剂量3000mg/日(分两次服用，每次1500mg)。(2)儿童(2至16岁)推荐剂量按体重计算，分两次给药；可根据疗效，每周调整剂量；体重超过60kg的儿童，参照成人剂量推荐。2、婴儿痉挛症初始剂量为50mg/kg/日(分两次服用，每次25mg/kg)；可每3天递增25mg/kg/日至50mg/kg/日，最大剂量不超过150mg/kg/日(分两次服用，每次75mg/kg)。

　　特殊人群用药

　　妊娠期：基于动物实验数据，喜保宁(Sabril)可能对胎儿造成损害。哺乳期：喜保宁(Sabril)可经人乳分泌。

　　警告和预防措施

　　永久性视力损伤氨己烯酸可导致双侧永久性向心性视野缺损，包括可能致残的管状视野，部分病例中还可能出现视力下降。自杀行为与意念包括氨己烯酸在内的抗癫痫药物，均可能增加患者出现自杀意念及行为的风险。抗癫痫药物撤药需逐步减量停药，以防诱发撤药性癫痫发作。贫血需密切监测患者是否出现贫血相关症状。嗜睡与乏力建议患者在尚未明确自身对氨己烯酸的耐受情况前，避免驾驶车辆、操作机械或从事其他危险活动其他注意事项接受氨己烯酸治疗的婴儿痉挛症患者中，有病例报告出现脑部磁共振成像(MRI)信号异常及脑白质内水肿。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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