阿米吡啶(Firdapse/Amifampridine)用于治疗成人兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)的症状

　　重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性神经肌肉疾病，以神经肌肉接头信号传导障碍所致波动性肌无力为特征，最常见的致病抗体为抗乙酰胆碱受体（ACh）抗体。临床治疗分为对症治疗（直接改善肌力）与免疫调节治疗（调控免疫系统），对症治疗为MG首选方案。溴吡斯的明是重症肌无力首选对症药物；但多数患者单药治疗效果不佳，目前69%的重症肌无力患者需联用免疫抑制剂。尽管新型免疫调节剂研发已取得显著进展，但其临床广泛应用受限于高昂成本及长期安全性数据缺乏。

　　阿米吡啶是一种含有活性成分阿米吡啶的药物。阿米吡啶用于治疗成人兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)的症状。LEMS是一种因神经无法将电冲动正常传递至肌肉而导致患者出现肌无力的疾病。阿米吡啶(Amifampridine、Firdapse)是一种口服钾离子通道阻滞剂，主要通过延长神经末梢动作电位的持续时间，促进电压门控钙离子通道开放，从而增加乙酰胆碱等神经递质释放，改善神经肌肉之间的信号传递。阿米吡啶的治疗应在具有LEMS治疗经验的医生监督下开始。阿米吡啶的推荐起始剂量为每日15mg，可每隔4至5天增加5mg，每日最大剂量不超过60mg。阿米吡啶应分次服用，每日3-4次，单次剂量不应超过20mg。阿米吡啶应随餐服用。

　　肌肉收缩需要神经通过一种名为乙酰胆碱的化学信使将电冲动传递至肌肉。乙酰胆碱在“去极化”期间从神经末梢释放。阿米吡啶是一种钾通道阻滞剂，可阻止带电荷的钾粒子离开神经细胞，从而延长去极化时间，使神经有更多时间释放乙酰胆碱，进而刺激肌肉收缩。阿米吡啶报告的最常见副作用包括感觉异常(如针刺感等异常感觉)和胃肠道紊乱，如上腹痛、腹泻、恶心和腹痛。阿米吡啶禁用于癫痫患者、未控制的哮喘患者或先天性QT综合征患者。禁止与舒托必利或已知可引起QTc间期延长的药物合用。也不得与窄治疗窗药物合用，因为这类药物在剂量稍高于推荐剂量时容易引起副作用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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