肾上腺皮质腺癌特效药-------米托坦/密妥坦(MITOTANE/LYSODREN)

　　肾上腺皮质癌是指肾上腺上的癌性肿瘤，可能释放异常大量的激素。激素的泛滥可能会影响身体的运作。快速生长的肿瘤可能会压迫附近的器官。肾上腺皮质癌(ACC)是最致命的内分泌恶性肿瘤之一。临床发病率低（约0.52/100万），恶性程度高、侵袭性强、其年发病率估计为百万分之一。这种疾病的预后通常较差，患者的5年总生存率仅为15-44%。局部肿瘤的根治性手术切除是ACC的唯一治愈选择，但许多患者中，癌症已被诊断为晚期，需要药物治疗。转移性ACC的主要药物治疗是米托坦。
　　米托坦中文说明书介绍
　　1.通用名：米托坦
　　产品名称：LYSODREN
　　所有名称：米托坦、米托坦、LYSODREN、米托坦、曼托坦
　　2、适应症：
　　·对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效（客观有效率为34%～61%，中位缓解期6～7个月）。
　　·对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。
　　·用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症)。
　　用法用量：
　　1.推荐剂量：米托坦的推荐初始剂量为2～6克，每日口服3～4次，逐渐增加剂量，通常至每天9～10克，使血药浓度达到14-20mg/L，或达到耐受水平。米托坦是一种细胞毒性药物。遵循适用的特殊处理和处置程序。
　　2.剂量调整：对于休克或严重创伤出现肾上腺危象的患者，注射氢化可的松，监测休克症状的恶化情况，停止使用米托坦直至恢复；对于有中枢神经系统毒性的患者，停止使用米托坦。等到症状消失。症状消失7至10天后，可以按照医生的指示以较低剂量（例如减少500-1000mg）重新开始用药。
　　不良反应：
　　临床试验或上市后报告中已发现以下与使用米托坦相关的不良反应，包括厌食、恶心、呕吐、腹泻（80%）、抑郁、头晕或眩晕（15%-40%）、皮疹（15%）、中性粒细胞减少、生长迟缓、甲状腺功能减退、精神错乱、头痛、共济失调、精神障碍、虚弱、构音障碍、黄斑肝炎、肝酶升高、男性乳房发育症、高胆固醇血症和高甘油三酯血症。女性患者可能会出现血液雄烯二酮减少和血液睾酮减少，而男性患者可能会出现血液游离睾酮减少和女性和男性性激素结合球蛋白增加。
　　不太常见的不良反应包括：视力模糊、复视、晶状体混浊、视网膜病变、出血时间延长、血尿、出血性膀胱炎、蛋白尿、高血压、直立性低血压、潮红、全身疼痛、发热和性腺。功能减退（男性）。
　　米托坦是唯一被NCCN指南批准的可用于肾上腺皮质癌术后防复发孤儿药。米托坦也是肾上腺皮质腺癌特效药，既然被称为特效药，米托坦的疗效必然不会差。根据一项米托坦的回顾性研究，术后辅助米托坦治疗，可显著延长患者的平均无复发生存期（不用药10个月，用药42个月）。在线发表在权威医学期刊《新英格兰医学杂志》上的3期FIRM-ACT临床研究显示，米托坦联合依托泊苷+多柔比星+顺铂的（EDP）方案作为一线治疗（即初始治疗），可给患者带来更好的肿瘤缓解效果和肿瘤控制时长。
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