瑞维美尼(Revuforj/revumenib)在携带NPM1基因突变的难治性急性髓系白血病治疗中显示出重要潜力

　　瑞维美尼作为一种口服的Menin蛋白小分子抑制剂，在携带NPM1基因突变的复发或难治性急性髓系白血病治疗中显示出重要潜力，它通过高选择性地阻断Menin蛋白与野生型MLL1蛋白的功能性结合，有效干扰由NPM1突变所引发并维持的异常表观遗传状态，从而抑制白血病细胞的增殖并可能促使其分化，为这部分常见但既往缺乏专用靶向药物、预后不良的患者群体提供了基于疾病核心生物学机制的新型治疗手段。在临床使用中，患者需每日两次空腹口服推荐剂量，治疗需持续并在专业医疗团队指导下进行，重点监测血象、生化、心电活动，并具备识别与处理分化综合征等急症的能力。

　　瑞维美尼注意事项

　　1、分化综合征

　　本品可引发具有致命风险或危及生命的分化综合征（DS）。本品所致分化综合征临床表现包括：发热、呼吸困难、低氧血症、外周水肿、胸膜心包积液、急性肾功能衰竭、皮疹、低血压。启用本品前，必须将白细胞计数降至25×10⁹/L以下。一旦怀疑发生分化综合征，需立刻全身使用糖皮质激素干预治疗：成人推荐地塞米松10mg静脉输注，每12小时1次；体重40kg以下儿童选用地塞米松0.25mg/kg/次，静脉给药，每12小时1次；激素用药时长最少3天，直至所有症状、体征完全消退。同步开展支持治疗与血流动力学监测，直至患者病情好转。若使用糖皮质激素治疗48小时后，重度临床症状仍未缓解；或是出现呼吸衰竭需呼吸机支持等危及生命的表现，应即刻暂停本品给药。激素减量过程中若分化综合征复发，需立即恢复激素治疗。

　　2、QTc间期延长与尖端扭转型室速

　　本品会造成QTc间期延长以及尖端扭转型室速。用药全程均需纠正低钾、低镁等电解质紊乱。开始本品治疗前必须完善心电图检查，QTcF＞450ms的患者不得启动用药。用药最初4周，每周至少复查一次心电图；4周之后每月至少检测一次心电图。先天性长QT综合征、充血性心力衰竭、电解质紊乱患者，或是同期服用其他可延长QT间期药物的人群，需提高心电图监测频次。本品与其他QT间期延长类药物联用，会进一步升高QT间期延长的发生风险。处置原则：QTcF数值介于480～500ms之间：暂停用药，待QTcF回落至≤480ms后，按原剂量每日两次恢复服药；QTcF＞500ms，或较基线增幅＞60ms：暂停给药，指标恢复至≤480ms后，下调一个剂量等级、每日两次重启治疗；发生室性心律失常，或是QT间期延长同时伴随危及生命的心律失常相关症状，永久停用本品。

　　3、胚胎-胎儿毒性

　　依据动物试验数据与药物作用机制，妊娠女性服用本品可造成胎儿损伤。动物生殖毒性试验显示：孕鼠于器官形成期口服给予瑞维美尼，当母体药物暴露量（AUC）约为人体标准治疗暴露量的0.5倍时，即可出现胚胎胎儿死亡、畸形、胎儿生长受限等不良妊娠结局。需告知妊娠期女性本品存在胎儿安全风险。育龄期女性、配偶具备生育能力的男性患者，在本品治疗期间以及末次给药结束后4个月内，均需采取可靠的避孕措施。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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