特发性肺纤维化是严重的慢性间质性肺病,累及患者的肺泡壁以及肺泡周围间质,导致肺组织变硬、瘢痕化,被称为肺纤维化。由于这种疾病的发生原因尚不清楚,因此全称叫“特发性肺纤维化”,英文全称"Idiopathic Pulmonary Fibrosis",常简称IPF.
正常肺组织疏松多孔,且柔软有弹性,就像新鲜的海绵,肺泡就像海绵孔。肺泡壁上布满了毛细血管。新鲜空气经口鼻、气道吸入肺泡,氧气穿过肺泡壁进入血管,再由红细胞输送到全身器官和组织。病变肺泡壁一旦发生了硬化、纤维化,就失去了氧气和二氧化碳交换功能。如果很多肺泡都发生了纤维化,患者就必然就会出现严重的缺氧,表现出气短、口唇紫绀和杵状指,晚期即便吸氧也很难纠正。
肺的这种纤维化演变类似丝瓜生长由嫩变老,最后成为丝瓜布的过程。因此,特发性肺纤维化也被称作“丝瓜布肺”。特发性肺纤维化在每10万人中的患病数约2~29人,但可能实际远高于这个数据。2018年我国家卫健委等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,将特发性肺纤维化收录其中。
对于IPF的疾病进程,IPF就如同多米诺骨牌,一旦患病就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。提高抗纤维化治疗药物如
作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物,
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