什么是肝小静脉闭塞症？去纤维钠(Defitelio)可以治疗吗？

　　肝小静脉闭塞症也称肝窦状隙梗阻综合征。肝脏由无数个肝小叶组成，肝小叶是以肝细胞板、肝血窦围绕中央静脉呈辐射状分布的结构。肝动脉和门静脉血液进入肝血窦，经过肝细胞代谢后回流至小叶间静脉，再汇合至中央静脉和小叶下静脉，逐渐汇合成肝左、肝中、肝右静脉回流下腔静脉和心脏。

　　“土三七”引起药物性肝小静脉闭塞症，主要是因为“土三七”中含有一种吡咯烷生物碱，干扰肝脏内还原性谷胱甘肽的合成，导致肝小叶窦状隙、中央静脉、小叶下静脉等小静脉内膜炎，炎症使肝血窦和肝小静脉等内皮细胞损伤而继发血栓，血栓机化纤维化导致小静脉管腔广泛狭窄、闭塞，引起弥漫性肝纤维化，甚至肝细胞坏死。

　　正常人体的血流经肝动脉和门静脉流入肝脏，肝脏的血流经肝内中央静脉流出到肝静脉。肝窦状隙、肝小静脉纤维化闭塞，肝脏的血流只进不出，引起顽固性门静脉高压，出现严重肝脏损害、门静脉高压等一系列表现。

　　去纤维钠最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤维钠于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio.

　　去纤维钠适合什么人用呢？我们都知道，去纤维钠是一种适用于治疗肝小静脉闭塞病的有效药物，患者纷纷选择了去纤维钠。

　　肝静脉闭塞病（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后的严重并发症之一，重度HVOD患者的死亡率可高达100％。去纤苷是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。目前，多个临床研究结果说明去纤维钠是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物。

　　去纤维钠应在医生的指导下使用。去纤苷对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。

　　去纤维钠治疗效果理想，是肝小静脉闭塞病患者的不二选择。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：去纤苷/去纤维钠(DEFITELIO)治疗造血干细胞移植的实验结果如何？

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