吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)是治疗肺纤维化的特效药吗？

       吡非尼酮是治疗肺纤维化非常有效的特效治疗药物，一般针对临床上的特发性肺纤维化。其主要是用于轻到中度特发性肺纤维化，专家通过多种临床试验得出，吡非尼酮治疗效果还是比较不错的，是目前为止比较有效的药物。吡非尼酮是一种具有抗纤维化、抗氧化、抗炎作用的小分子化合物，可以通过多个途径全面干预IPF的病程进展。不可否认的是吡非尼酮的出现成功地扭转了医学界对这一类肿瘤性疾病一筹莫展的态势，也为笼罩在IPF阴霾里的无数患者带来了新生的希望。除此之外，吡非尼酮是2015年美国胸科协会/欧洲呼吸学会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗实践指南》中推荐级别最高(条件推荐)的两大药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗药物。

　　特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，每年患病率呈逐渐增长趋势，其发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者生命健康造成严重威胁。特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。

　　肺移植是治疗特发性肺纤维化较为有效的方法，但由于肺源、治疗条件、医疗水平以及患者经济条件等多方面因素的限制，肺移植并不能被广泛应用。因此，积极探索有效的药物是治疗特发性肺纤维化的关键，在肺纤维化的早期甚至更早时候进行干预，对于防止进一步加重或恶化具有相当重要的意义。特发性肺纤维化患者的治疗目标：减轻症状、延缓疾病进程、降低病死率。在2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》，2018年《日本特发性肺纤维化治疗指南》中推荐吡非尼酮为特发性肺纤维化治疗的一线用药。

　　吡非尼酮有多重作用机制：抗纤维化作用、抗炎作用、抗氧化作用。能延缓肺纤维化的进展，减少肺功能下降率，改善患者的咳嗽症状，减低死亡风险。吡非尼酮用于特发性肺纤维化之外还有其他适应症：肝纤维化、肾纤维化疾病、多发性硬化症、心肌组织纤维化、肿瘤性疾病、器官移植后纤维化的预防、类风湿性关节炎。

　　吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很有可能会增加胃肠道不良反应的发生机率，因而餐后服用为宜。初始剂量为每次200mg,每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加200mg剂量，最终将用量维持在每次600mg,应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg以上。吡非尼酮的主要不良反应为：光过敏、胃肠道反应。重度肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；患有严重的肾病或需透析治疗者禁用。

　　最后要告诉大家的是，吸烟、空气污染、接触金属粉尘、木尘、慢性病毒感染、食管反流和遗传等均是特发性肺纤维化的危险因素，一定要注意防范。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)能够减轻患者呼吸束缚？

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