米托坦/密妥坦(LYSODREN/MITOTANE)治疗肾上腺皮质癌的疗效怎么样？

　　米托坦（mitotane）又名密妥坦，是一种类固醇激素合成抑制剂和抑制细胞生长的抗肿瘤药。本品结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降，可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的枯氏综合征。口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50。停药6～9μg/ml周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。适应症无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。

　　肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma,ACC）是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤，发病率极低（约(0.5～2)/100万），恶性程度高，病情进展快，易局部转移。是罕见的内分泌恶性肿瘤，预后较差。手术完全切除是目前首选治疗方法，手术方式包括开放性肾上腺切除术和腹腔镜肾上腺切除术。对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者，药物治疗和放疗可作为辅助治疗方式。

　　但由于肾上腺皮质癌早期诊断困难，多数患者发现时已是晚期，失去手术机会，只能采用米托坦单用或与细胞毒性药物联用的治疗方案，效果并不理想。随着对肾上腺皮质癌发生发展机制研究的不断加深，靶向治疗显现出了巨大的发展潜力，已成为目前研究的热点。米托坦是唯一被NCCN指南批准的可用于肾上腺皮质癌术后防复发孤儿药。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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