外周T细胞淋巴瘤(PTCLs,或称成熟T细胞淋巴瘤[MTCLs])是一种非霍奇金淋巴瘤(NHL),欧美国家极为罕见,仅占所有NHL病例的约6%-10%,但在亚洲国家更多见,约占所有淋巴瘤的21.4%。其中,最为常见的两种PTCL分别为PTCL非特指型(PTCL-NOS)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)。
PTCL的罕见性大大阻碍了该病的研究进展,目前普遍的治疗方案都来源于非霍奇金B细胞淋巴瘤的治疗,针对PTCL的药物直到十年前才首次获批。近年来随着对PTCL发病机制的了解不断深入,针对PTCL的新药研发迅速推进,为新型疗法取代化疗提供了可能。
PTCL是HDACi唯一获批可单药治疗的疾病,目前已有4种不同的HDACi获批治疗R/R TCL.这类药物通过重构染色质来抑制肿瘤发展。从生化和细胞层面来说,HDACi具有多效性,可以通过多种不同机制发挥作用
Romidepsin(
2014年,较
从试验结果来看,这两种药物的缓解率似乎并不受前线治疗影响,这也进一步提示了患者对这类药物的易感机制与常规化疗的交叉耐药机制不同。因此,HDACi或许能在联合用药治疗中发挥重要作用。如患者需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650.
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