低剂量使用伊布替尼/依鲁替尼(IBRUTINIB)治疗WM的疗效性如何?

2021-07-08 作者: 康必行-小喆

  WM是一种B细胞淋巴增生性疾病,特征为血清中存在IgM蛋白和骨髓淋巴浆细胞浸润。虽然疾病主要局限于骨髓,但15%-20%的患者可能伴髓外受累伴淋巴结病和/或脾肿大。

  BNS是WM的一种罕见神经系统表现,由淋巴浆细胞浸润CNS导致。CNS受累有两种形式,大多数患者在影像学上表现为弥漫性软脑膜增强,肿瘤形式伴一个或多个实质病变较少见。

  临床表现无特异性,最常见的神经系统表现包括步态障碍(48%)、颅神经(II和VII)受累(36%)、认知功能障碍和记忆丧失(27%)。症状一般为起病缓慢,数周至数月逐渐进展。年龄大于65岁、血小板减少伴血小板计数低于100 × 109/L和在BNS诊断前接受WM治疗是结局较差的相关因素。诊断检查包括脑部±脊髓MRI和使用流式细胞仪进行的CSF分析。

  BNS的确诊需要对脑或脑膜组织进行形态学和免疫组织化学评估,或CSF中存在具有典型WM表型(CD5-、CD10-、CD20 +、CD79 +)的克隆性B细胞群。90%的WM患者出现MYD88基因体细胞突变,并且导致265.5位点的亮氨酸被脯氨酸取代。使用定量PCR和Sanger测序,Paulain等在3例BNS患者的CSF和骨髓中均检测到MYD88 L265P突变。曾使用鞘内化疗±静脉注射大剂量甲氨蝶呤和全身化疗-免疫治疗,包括FCR(氟达拉滨、环磷酰胺、利妥昔单抗)和BR(苯达莫司汀、利妥昔单抗)治疗BNS.

  研究显示,一线化疗-免疫治疗的总缓解率为70%,中位无进展生存期为26个月,5年时总生存率为71%,10年时为59%。由于神经毒性增强和认知损害,仅在其他治疗选择失败的患者中考虑放疗。

  伊布替尼对Bruton酪氨酸激酶通路产生不可逆的抑制作用,导致恶性B细胞增殖和存活率降低。在既往未经治疗的WM患者中使用时,其总缓解率为90%,2年无进展生存率为70%。在560 mg每日剂量下,观察到足够的血液和CSF中伊布替尼浓度。然而,根据最近报告的研究,在较低剂量(420 mg每日)下也观察到良好的临床反应。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!

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