IPF患者经吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)长期治疗后的临床症状减轻?

2021-07-09 作者: 康必行-小喆

  特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、起病隐匿、局限于肺的进行性纤维化的慢性间质性肺病。其组织病理学和(或)放射学表现为普通型间质性肺炎(UIP)。IPF 主要发生在老年人群,其发病率呈现增加趋势,患者预后极差,在不及时进行肺移植的情况下,IPF3~5年死亡率分别约为50% 和80%。本文报道了一例73岁男性IPF患者,使用吡非尼酮治疗6个月后,咳嗽、活动后气急等临床症状减轻,肺功能(FVC、DLCO、SPO2)、胸部CT、6分钟步行距离均得到改善,且患者经过治疗后无不良反应发生。

  患者,男,73岁,因“干咳、活动后气急1月”于2015年8月13日入院治疗,患者2014年11月18日体检胸部CT发现双肺间质改变,当时无任何症状,未进一步诊治。患者入院前1月出现干咳、活动后气急,无咳痰、发热等症状,外院PET-CT示两肺胸膜下慢性间质性炎症,肺气肿、肺大泡,纵膈淋巴结增大,较大者直径1.4cm,未见FDG代谢增高,右上肺结节较前吸收。2015-8-7外院检查胸部CT示双肺间质性改变,病灶较前增多,为进一步诊治来我院。患者有高血压病史1年,否认关节酸痛病史。有吸烟(年吸烟600支)。从事办公室工作,不嗜酒。体检:患者生命体征平稳,未吸氧时脉氧饱和度为96%~99%,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,可及velcro罗音,心脏及腹部查体未见异常体征,四肢肌力正常,无杵状指、趾。实验室检查:血常规、尿常规+沉渣、便常规、血生化(包括肝肾功能、电解质及肌酸激酶等)、红细胞沉降率和C反应蛋白均在正常范围。自然状态下动脉血气分析:pH值为7.43,PaCO2为38.5 mmHg (1mmHg=0.133 kPa),Pa02为98 mmHg,HCO3-为24.4mmol/L.心脏彩超示:轻度三尖瓣关闭不全,轻度肺动脉高压(41mmHg),左室舒张功能减退,左室收缩功能正常。心电图正常。风湿免疫指标检查均为阴性。根据2011年诊断标准,该病例符合典型UIP表现,诊断为IPF.

  入院经抗感染及对症支持治疗后复查胸部HRCT(2015-8-19)示:两肺以下肺野为主见毛玻璃小片影伴纤维索条影、胸膜下小叶间隔增厚、胸膜下弧线影及小结节影、小叶中心性肺气肿及小支气管扩张、扭曲,形成蜂窝样改变。胸膜增厚粘连。纵隔淋巴结部分增大。磨玻璃影较2015-8-7外院胸部CT有所吸收。肺功能提示:“轻度限制性通气功能障碍,伴弥散功能轻度减退”,FEV1/FVC为82.32%,FVC为2.29L,占预计值%为63.7%,DLCO:11.37ml/min/mmHg,占预计值%为71.7%。6分钟步行距离为430米,最低SPO2为96%。

  经抗感染治疗好转后予吡非尼酮治疗,起始剂量为600mg/天,每周剂量递增至1800mg/天后维持治疗。未发现任何吡非尼酮相关副反应。

  吡非尼酮治疗3个月后,患者干咳和活动后气急症状较前明显好转。患者2015-11-10胸部HRCT示较2015-8-19磨玻璃影吸收好转。肺功能(2015-11-09)示轻度限制性通气功能障碍,伴弥散功能轻度减退”,FEV1/FVC为80.40%,FVC为2.52L,占预计值%为70.2%,DLCO:12.62ml/min/mmHg,占预计值%为77.7%。6分钟步行距离为430米,最低SPO2为95%。

  经吡非尼酮治疗6个月后,患者2016-02-24胸部HRCT示较2015-11-10稳定。肺功能(2016-02-25):FEV1/FVC为73.91%,FVC为2.62L,占预计值%为73%,DLCO:13.51ml/min/mmHg,占预计值%为85.2%。6分钟步行距离为660米,最低SPO2为98%。

  IPF患者经吡非尼酮长期治疗后,胸部HRCT、肺功能、6分钟步行距离能得到改善,临床症状减轻,生活质量提高。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!

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