司替戊醇(Diacomit/Stiripentol)适应症用法用量不良反应等相关介绍

　　在应对Dravet综合征——一种婴幼儿期起病、发作频繁、耐药性强且常伴发育落后的严重癫痫——的过程中，许多家庭都曾深陷“多方用药仍控制不住”的治疗困境。司替戊醇（Stiripentol）的出现，为这类患儿带来了新的治疗选择。作为国际公认的联合治疗“增效剂”，它在传统方案（如丙戊+氯巴占）基础上，可进一步帮助部分患儿减少发作频率。其干混悬剂型具有果味、易分散服用、剂量精准等特点，尤其适合低龄患儿，为我国Drave综合征患儿提供了又一重要治疗选择。

　　中文名称：司替戊醇

　　通用名称：Stiripentol

　　商品名称：Diacomit

　　全部名称：司替戊醇、司替戊醇干混悬剂、司替戊醇胶囊、Stiripentol、Diacomit

　　作用机制：双重作用，协同增效

　　司替戊醇通过独特的双重机制发挥抗癫痫作用：直接增强抑制：作为γ-氨基丁酸A型（GABA_A）受体的正向变构调节剂，直接增强大脑内主要的抑制性神经递质GABA的功能，降低神经元兴奋性。间接提升药效：强力抑制肝脏细胞色素P450酶（特别是CYP3A4和CYP2C19），从而显著提高联用药物（如氯巴占及其活性代谢物去甲氯巴占）的血药浓度，增强其抗癫痫效果。

　　适应症：

　　适用于年龄≥2岁且正在服用氯巴占的Dravet综合征患者相关癫痫发作的辅助治疗。

　　美国食品药品监督管理局(FDA)已指定本品为治疗该适应症的孤儿药。

　　推荐剂量：标准推荐剂量为50 mg/kg/天，分2次或3次口服。剂量递增：必须从小剂量开始，在数周内逐渐加量至目标剂量，以减少副作用。例如，可从20mg/kg/天起始，根据年龄每周递增。最大剂量：每日总剂量不应超过3000 mg。

　　给药方法：

　　(1)口服给药。随餐口服，每日分2或3次给药(片剂或口服混悬液)。

　　(2)随餐用水整粒吞服胶囊；请勿掰开或打开胶囊。

　　(3)配制口服混悬液时：将适量的小袋粉末与100毫升水混合，混合后立即随餐服用。为确保服完整个剂量，可向杯中再加少量水(25毫升)冲洗后服下。

　　(4)如果漏服一剂，应尽快补服。如果已接近下次服药时间，则应跳过漏服剂量，在常规时间服用下一次剂量。不要为了弥补漏服剂量而服用双倍剂量。

　　临床疗效

　　关键性临床研究（STICLO法国和意大利研究）显示，在丙戊酸和氯巴占基础上添加司替戊醇，治疗2个月后：有效率（发作减少≥50%的患者比例）显著高于安慰剂组（71%vs 5%，67%vs 9%）。无发作率也显著提高（43%vs 0%）。真实世界研究显示，其作为添加药物的有效率在61%-89%之间。

　　常见不良反应与注意事项

　　最常见副作用：主要包括食欲下降、体重减轻、嗜睡、失眠、共济失调（平衡障碍）、肌张力低下等。这些反应部分是由于其增强了联用药物的血药浓度所致。需要监测的严重风险：药物相互作用：由于强效抑制肝药酶，与多种经此酶代谢的药物合用需谨慎，尤其是氯巴占。联用时，氯巴占的剂量通常需要减少25%-50%，以避免过度镇静等不良反应。停药警告：切勿突然停药，必须在医生指导下逐渐减量，否则可能诱发癫痫发作频率增加甚至癫痫持续状态。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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