喜保宁/氨己烯酸片(VIGABATRIN)针对良性睡眠肌阵挛症患者的疗效如何？

　　喜保宁/氨己烯酸片(VIGABATRIN)本药是一种Y-氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不可逆性抑制GABA氨基转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。喜保宁是一种用于治疗癫痫的药物，它是一种不可逆的γ-氨基丁酸氨基转移酶（GABA-AT）抑制剂，GABA-AT是负责GABA分解代谢的酶，抑制GABA-AT可以导致大脑中GABA水平升高，从而抑制大脑的癫痫样电活动。

　　喜保宁是一种广谱的抗癫痫新药，是选择性转氨酶抑制剂，易透过血脑屏障，能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高，毒性小，是—个非蛋白结构，不诱导肝代谢之化合物，原型排于尿中，据1991年世界癫痫会议记载，本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告，约50%的病例发作减少50%，部分性发作优于全身性发作，长期治疗，疗效不减。

　　对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿，包括47个婴儿，在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上喜保宁，所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时，疗效不佳。2个病人因不能耐受喜保宁(低血压或高血压)，在疗效评价前退出，余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制，46人(超过50%)痉挛发生降低，其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无副作用，治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠，这些通常是短暂的。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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