阿那白滞素(ANAKINRA)对成人斯蒂尔病患者有效吗？安全性如何？

　　阿那白滞素是一种重组IL-1受体。白介素-1在类风湿关节炎的发病机制中起很大作用。副作用包括感染与白细胞减少。Kineret(anakinra，阿那白滞素)是一种重组、非糖基化形式的人白细胞介素-1受体拮抗剂(IL-1Ra)，最初Swedish Orphan Biovitrum（Sobi）公司宣布被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于中度至重度活动性类风湿性关节炎。目前还被批准应用于儿童与成人的早发性多系统炎症性疾病(NOMID)、IL-1受体拮抗剂(DIRA)缺乏症和COVID-19。

　　成人斯蒂尔病(AOSD)往往经常规疗法治疗后复发。阿那白滞素（ANK)是一种白介素-1受体拮抗剂，已有一些个案或小样本研究报道证明其对成人斯蒂尔病有效。

　　研究人员评估了一系列成人斯蒂尔病患者阿那白滞素的疗效。多中心回顾性开放性研究，阿那白滞素用于常规免疫抑制药物无效，甚至一些还应用过至少1种生物制剂的患者。纳入41例患者（26例女性/15例男性)。他们平均年龄34.4±14岁，应用阿那白滞素前的病程中位数3.5[2-6]年。

　　当时最常见的临床表现为关节症状87.8%，发热78%，皮疹58.5%。阿那白滞素使得临床症状和实验室指标迅速获得改善并保持。治疗后1年，关节和皮肤症状的发生频率分别下降至41.5%和7.3%，发热从78%降至14.6%，贫血从56.1%降到9.8%，淋巴结肿大从26.8%降到4.9%。实验室参数也取得了显著的改善。泼尼松剂量的中位数[IQR]也从治疗前的20[11.3-47.5]mg/天减少到阿那白滞素治疗12个月后5[0-10]mg/天。

　　随访中位数[QR]16[5-50]个月，最主要的副作用是皮肤表现(8例)、轻度白细胞减少症（3例)、肌病（1例)和感染（5例)。阿那白滞素与快速而持久的临床和实验室的改善相关，甚至对其他生物制剂无反应的患者也包括在内。然而，关节表现是比全身症状更不易控制。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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