特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,预后较差,诊断后中位生存期仅为3至5年。
坚持长期规范治疗是获得最佳疗效的关键。研究数据显示,吡非尼酮的疗效具有时间累积效应。在接受治疗超过120周的患者中,吡非尼酮降低死亡风险的优势更为明显。此外,pooled分析显示,吡非尼酮治疗可使用力肺活量下降超过10%的风险降低26%,并显著降低特发性肺纤维化急性加重的发生风险。与仅能提供姑息治疗的氧疗或肺康复相比,吡非尼酮直接针对疾病进展的驱动因素,提供了改变预后的可能性。虽然其确切机制尚未完全阐明,但大量临床证据支持其延缓疾病进展的效益。
一位退休教师的案例颇具代表性。她在一次体检中偶然发现肺底有Velcro啰音,经高分辨率CT诊断为早期特发性肺纤维化。尽管当时症状轻微,但她深知疾病的严重性,在医生建议下及早开始服用
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2025-10-23
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