维利瑞/维利瑞(Belzutifan/Welireg)适用于希佩尔林道综合征与晚期肾细胞癌治疗

　　维利瑞/维利瑞(Belzutifan/Welireg)是一种选择性小分子缺氧诱导因子-2α（HIF-2α）抑制剂，原研企业为美国默克公司（Merck&Co）。2021年8月13日，贝组替凡片获FDA批准上市，商品名为WELIREG，规格为40 mg。2024年11月15日、2025年2月12日及2025年6月24日，WELIREG分别在中国、欧盟及日本上市，中文商品名为维利瑞。

　　适应症:

　　希佩尔·林道综合征（Von Hippel-Lindau disease，VHL综合征，VHL病）

　　1.用于治疗与肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）相关且无需立即手术的VHL病成人患者。

　　晚期肾细胞癌（RCC）

　　2.用于治疗既往接受过程序性死亡受体-1（PD-1）或程序性死亡配体-1（PD-L1）抑制剂及血管内皮生长因子酪氨酸激酶抑制剂（VEGF-TKI）治疗的、含透明细胞成分的晚期肾细胞癌成人患者。

　　嗜铬细胞瘤或副神经节瘤（PPGL）

　　1.用于治疗12岁及以上儿童及成人患者的局部晚期、不可切除或转移性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。

　　作用机制:

　　贝组替凡是一种缺氧诱导因子-2α（HIF-2α）抑制剂。HIF-2α是一种转录因子，通过调节促进缺氧适应的基因来参与氧感应。在正常氧水平下，HIF-2α会被VHL蛋白靶向泛素-蛋白酶体降解。功能性VHL蛋白的缺失会导致HIF-2α的稳定和积累。稳定后，HIF-2α转位至细胞核内并与缺氧诱导因子-1β（HIF-1β）相互作用形成转录复合物，诱导下游基因的表达，包括与细胞增殖、血管生成和肿瘤生长相关的基因。贝组替凡与HIF-2α结合，在缺氧或VHL蛋白功能受损的情况下，贝组替凡会阻断HIF-2α-HIF-1β相互作用，从而降低HIF-2α靶基因的转录和表达。在体内，贝组替凡在小鼠肾细胞癌异种移植模型中表现出抗肿瘤活性。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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