对原发性皮肤边缘区(PC-MZL)或滤泡中心B细胞淋巴瘤(PC-FCCL)中仅限于皮肤的广泛病变(T3),初始治疗可选观察,或利妥昔单抗(R),或局部放疗,或姑息性化疗如苯丁酸氮芥或CVP±R;
对于原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型(PC-DLBCL,LT)中的孤立局部病变(T1~2),初始治疗可选用R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)+局部放疗或单纯局部放疗;对仅限于皮肤的广泛病变(T3),初始治疗可选R-CHOP+局部放疗。
PC-MZL和PC-FCCL的组织学类型为惰性,预后较好。一项回顾性研究对5例PC-MZL和10例PC-FCCL患者给予利妥昔单抗单药治疗。结果显示,ORR为87%,其中PC-FCCL患者的ORR达100%。因此,利妥昔单抗可作为局部治疗无效PC-MZL或PC-FCCL患者的一线治疗选择。
PC-DLBCL,LT常被视为预后不良,R-CHOP方案是合理选择。一项纳入60例PC-DLBCL,LT患者的回顾性研究显示,患者预后较差,5年疾病特异性生存率为41%,但近期接受含蒽环类药物化疗联合
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