Bylvay(odevixibat)治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症所有亚型的药物？

　　Bylvay是一种强效、非全身性回肠胆汁酸转运抑制剂（IBATi），不需要冷藏，作为每日一次的胶囊剂，很容易口服给药，或打开胶囊后洒在软性食物上服用。Bylvay的批准上市，将彻底改变全部亚型（1、2、3型）PFIC儿童的治疗模式。作为有史以来第一种非手术治疗选择，这种疗法可以减轻PFIC对儿童及其家庭的负担。

　　2021年7月20日，Albireo PharmaHAN罕见肝病公司宣布，欧盟委员会（EC）已批准Bylvay（odevixibat胶囊），用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）。且该药是全球第一个被批准用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）所有亚型的药物。

　　胆源性肝脏疾病尚无明确的定义，一般指各种肝内外胆管系统病变或胆管上皮细胞损伤导致的肝功能异常和肝脏炎症及纤维化，胆汁分泌或排泄异常，常表现为慢性胆汁淤积性肝病（cholestatic liver diseases，CLD）。常见原因包括原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）、进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressive familial intrahepatic cholestasis，PFIC）、肝移植术后缺血性胆管损伤、药物或严重感染所致的胆管消失综合征（vanishing bile duct syndrome，VBDS）以及遗传性胆汁淤积等，不包括胆管结石和胆管癌所致的胆道梗阻。黄疸和瘙痒是胆源性肝脏疾病患者最突出的症状，影响患者生活质量。改善胆汁淤积可以显著缓解这些患者的瘙痒症状［1］。熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）是治疗CLD的一线药物。但是，不同原因导致的CLD对UDCA剂量的应答尚无统一标准［2］。标准剂量UDCA（13～15 mg·kg-1·d-1）治疗PBC所致CLD应答不佳者（表1），被定义为难治性胆汁淤积（refractory cholestasis diseases，RCD）。现重点阐述在胆道系统疾病或胆管上皮细胞损伤所导致RCD中，消化内镜诊断与治疗的价值及应用前景。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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